【概述】
硬皮病是一種原因未明的結(jié)締組織疾病。一般認(rèn)為本病可能是遺傳素質(zhì),再加持久的慢性感染而造成的一種自身免疫性疾病。本病有局限性和系統(tǒng)性兩種類型,前者主要表現(xiàn)為局限性皮膚硬化,后者除皮損外可累及內(nèi)臟器官。本病多見于成年女性,局限性、硬皮病主要表現(xiàn)皮膚出現(xiàn)片狀帶狀或點滴狀的損害。系統(tǒng)性硬皮病皮膚損害可分水腫、硬化和萎縮三期,可伴有全身各系統(tǒng)的病變。如肌肉乏力疼痛,心律失常和呼吸困難、吞咽困難等。皮膚的感覺時值明顯延長,血沉可加快??购丝贵w陽性率增高達(dá)70%左右,SCL-70為硬皮病特異標(biāo)記抗體,對確診有意義,血清蛋白減少,球蛋白增加。
【病因病機】
硬皮病屬中醫(yī)的“皮痹”范疇。中醫(yī)認(rèn)為硬皮病的病因為風(fēng)寒濕邪和腎陽衰微。素體營血不足、衛(wèi)外不固、腠理不密。風(fēng)寒濕邪乘虛外襲,凝結(jié)于肌腠,阻滯于經(jīng)絡(luò),致使?fàn)I衛(wèi)失和。根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)有外邪痹阻和腎陽衰微兩種基本類型。由于陰寒凝結(jié)肌腠為本病的主要病理變化,因而溫散通絡(luò)是本病的基本治則。臨床再根據(jù)具體癥情靈活加減施治。
【辨證論治】
1.風(fēng)寒濕邪痹阻型
癥狀:可見局部皮膚硬化,表面光滑發(fā)緊,不易捏起,日久硬化的皮膚變薄,常有膚色變深或變淡呈黃白色,以致肌膚甲錯。一般無全身不適,舌質(zhì)淡、苔白膩、脈細(xì)滑或沉遲。
治法:祛風(fēng)濕、散寒邪、通阻滯、益氣血。
方藥:方取獨活寄生湯加減。
處方:獨活10克、防風(fēng)10克、秦艽10克、桂枝10克、細(xì)辛3克、茯苓10克、人參6克(黨參15克代)、甘草6克、熟地黃15克、當(dāng)歸15克、芍藥15克、桑寄生15克、川牛膝15克、杜仲15克。
加減:若皮膚明顯變硬或變薄,宜加烏梢蛇、全蝎、地鱉蟲、地龍等祛風(fēng)通絡(luò)。若皮膚色深、肌膚、甲錯明顯,可加桃仁、紅花、丹參、炮甲水蛭等加重活血化瘀。加生牡蠣、鱉魚、大貝母軟堅散結(jié)化痰。
2.腎陽虛衰型
癥狀:可見初起皮膚頑硬而腫,繼而變薄,光亮如蠟,好發(fā)肢端,甚至泛發(fā)全身,四肢厥冷、手足青紫;關(guān)節(jié)酸痛、活動不利;疲乏無力、畏寒胸悶、氣喘、吞咽困難、惡心嘔吐、心悸性欲減退,月經(jīng)失調(diào)、舌淡質(zhì)胖、邊有齒印、脈沉伏。
治法:溫煦腎陽、散寒通絡(luò)。
方藥:方取右歸丸加減。
處方:附子10克、肉桂3克、杜仲10克、菟絲子15克、鹿角膠15克(烊化沖)熟地15克、山萸肉15克、山藥15克、枸杞子15克、巴戟天15克、細(xì)辛3克、川牛膝12克、當(dāng)歸15克、茯苓15克。
加減:若伴見氣逆喘息者加人參10克、黃芪15克、紫菀10克、五味子9克。若伴有宮寒不孕、月經(jīng)不調(diào)可加仙茅15克、仙靈脾15克、小茴香10克。
附:驗方。
(1) 溫陽通絡(luò)湯。主治硬皮病。
處方:黃芪30克、黨參15克、茯苓15克、丹參30克、三七6克(吞)、肉桂3克、附子10克、落得打15克、透骨草15克、海風(fēng)藤30克、益母草30克、赤芍、當(dāng)歸、白術(shù)各15克、升麻、陳皮各10克。
服法:水煎服,日1劑,一個月為1療程。
(2) 陽和湯合當(dāng)歸四逆湯加減。主治寒濕血淤癥硬化病。相當(dāng)于初期。處方:熟地黃、白癬皮、土茯苓各30克、鹿角粉10克(分吞)、麻黃、炮姜各6克、當(dāng)歸12克、赤芍、川芎、白芥子、桂枝、獨活、秦艽各10克、威靈仙、桑寄生各30克。本方有溫陽活血通絡(luò)之功。
(3) 桃紅四物湯加減方:本方主治氣滯血淤證,硬質(zhì)病相當(dāng)于硬化期;癥見:皮膚變硬,有蠟樣光澤,不能用手指捏起,皮膚皺紋不明顯,皮損處色素加深,或夾有色素減退斑,伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張肌膚甲錯,毛發(fā)干枯脫落,面部表情呆板、眼瞼、口部張合受到限制、胸部有緊束感,手指屈伸困難、口唇青紫變薄,女性月經(jīng)量少、夾有血塊或閉經(jīng),有的胸悶、心悸、腰痛、血尿、皮下有包塊或結(jié)節(jié)、舌紫黯或有淤點淤斑、舌下靜脈怒張、苔薄、脈細(xì)澀。
處方:生地黃、雞血藤、絡(luò)血藤、紅藤、熟地黃各30克、當(dāng)歸赤芍各15克、川芎、桃仁、紅花、三棱、莪術(shù)、香附、枳殼、郁金、八月札各10克。本方服法:日1劑,水煎服一個月一療程,因本型皮膚病變較重,雖重用活血化瘀藥,療效已差,堅持長期服藥或可逐漸向愈。
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