老年性癡呆一般指阿爾茨海默病。
阿爾茨海默病(AD)是一種起病隱匿的進行性發(fā)展的神經系統退行性疾病。臨床上以記憶障礙、失語、失用、失認、視空間技能損害、執(zhí)行功能障礙以及人格和行為改變等全面性癡呆表現為特征,病因迄今未明。65歲以前發(fā)病者,稱早老性癡呆;65歲以后發(fā)病者稱老年性癡呆。
病因
該病可能是一組異質性疾病,在多種因素(包括生物和社會心理因素)的作用下才發(fā)病。從目前研究來看,該病的可能因素和假說多達30余種,如家族史、女性、頭部外傷、低教育水平、甲狀腺病、母育齡過高或過低、病毒感染等。下列因素與該病發(fā)病有關:
1.家族史
絕大部分的流行病學研究都提示,家族史是該病的危險因素。某些患者的家屬成員中患同樣疾病者高于一般人群,此外還發(fā)現先天愚型患病危險性增加。進一步的遺傳學研究證實,該病可能是常染色體顯性基因所致。最近通過基因定位研究,發(fā)現腦內淀粉樣蛋白的病理基因位于第21對染色體??梢姲V呆與遺傳有關是比較肯定的。
先天愚型(DS)有該病類似病理改變,DS如活到成人發(fā)生該病幾率約為100%,已知DS致病基因位于21號染色體,乃引起對該病遺傳學研究極大興趣。但該病遺傳學研究難度大,多數研究者發(fā)現患者家庭成員患該病危險率比一般人群約高3~4倍。St.George-Hyslop等(1989)復習了該病家系研究資料,發(fā)現家庭成員患該病的危險,父母為14.4%;同胞為3.8%~13.9%。用壽命統計分析,FAD一級親屬患該病的危險率高達50%,而對照組僅10%,這些資料支持部分發(fā)病早的FAD,是一組與年齡相關的顯性常染色體顯性遺傳;文獻有一篇僅女性患病家系,因甚罕見可排除X-連鎖遺傳,而多數散發(fā)病例可能是遺傳易感性和環(huán)境因素相互作用的結果。
與AD有關的遺傳學位點,目前已知的至少有以下4個:早發(fā)型AD基因座分別位于2l、14、1號染色體。相應的可能致病基因為APP、S182和STM-2基因。遲發(fā)型AD基因座位于19號染色體,可能致病基因為載脂蛋白E(APOE)基因。
2.一些軀體疾病
如甲狀腺疾病、免疫系統疾病、癲癇等,曾被作為該病的危險因素研究。有甲狀腺功能減退史者,患該病的相對危險度高。該病發(fā)病前有癲癇發(fā)作史較多。偏頭痛或嚴重頭痛史與該病無關。不少研究發(fā)現抑郁癥史,特別是老年期抑郁癥史是該病的危險因素。最近的一項病例對照研究認為,除抑郁癥外,其他功能性精神障礙如精神分裂癥和偏執(zhí)性精神病也有關。曾經作為該病危險因素研究的化學物質有重金屬鹽、有機溶劑、殺蟲劑、藥品等。鋁的作用一直令人關注,因為動物實驗顯示鋁鹽對學習和記憶有影響;流行病學研究提示癡呆的患病率與飲水中鋁的含量有關??赡苡捎阡X或硅等神經毒素在體內的蓄積,加速了衰老過程。
3.頭部外傷
頭部外傷指伴有意識障礙的頭部外傷,腦外傷作為該病危險因素已有較多報道。臨床和流行病學研究提示嚴重腦外傷可能是某些該病的病因之一。
4.其他
免疫系統的進行性衰竭、機體解毒功能削弱及慢病毒感染等,以及喪偶、獨居、經濟困難、生活顛簸等社會心理因素可成為發(fā)病誘因。
臨床表現
該病起病緩慢或隱匿,病人及家人常說不清何時起病。多見于70歲以上(男性平均73歲,女性為75歲)老人,少數病人在軀體疾病、骨折或精神受到刺激后癥狀迅速明朗化。女性較男性多(女∶男為3∶1)。主要表現為認知功能下降、精神癥狀和行為障礙、日常生活能力的逐漸下降。根據認知能力和身體機能的惡化程度分成三個時期。
第一階段(1~3年)
為輕度癡呆期。表現為記憶減退,對近事遺忘突出;判斷能力下降,病人不能對事件進行分析、思考、判斷,難以處理復雜的問題;工作或家務勞動漫不經心,不能獨立進行購物、經濟事務等,社交困難;盡管仍能做些已熟悉的日常工作,但對新的事物卻表現出茫然難解,情感淡漠,偶爾激惹,常有多疑;出現時間定向障礙,對所處的場所和人物能做出定向,對所處地理位置定向困難,復雜結構的視空間能力差;言語詞匯少,命名困難。
第二階段(2~10年)
為中度癡呆期。表現為遠近記憶嚴重受損,簡單結構的視空間能力下降,時間、地點定向障礙;在處理問題、辨別事物的相似點和差異點方面有嚴重損害;不能獨立進行室外活動,在穿衣、個人衛(wèi)生以及保持個人儀表方面需要幫助;計算不能;出現各種神經癥狀,可見失語、失用和失認;情感由淡漠變?yōu)榧痹瓴话?,常走動不停,可見尿失禁?/span>
第三階段(8~12年)
為重度癡呆期?;颊咭呀浲耆蕾囌兆o者,嚴重記憶力喪失,僅存片段的記憶;日常生活不能自理,大小便失禁,呈現緘默、肢體僵直,查體可見錐體束征陽性,有強握、摸索和吸吮等原始反射。最終昏迷,一般死于感染等并發(fā)癥。